Rumień wielopostaciowy – przyczyny powstawania, objawy, sposoby leczenia

Rumień wysiękowy wielopostaciowy jest ostrą chorobą skóry i błon śluzowych z polimorficznymi wysypkami i skłonnością do nawrotów, głównie w okresie jesiennym i wiosennym. Ponieważ rumień wysiękowy wielopostaciowy ma mechanizm rozwoju alergicznego, eliminacja czynnika etiologicznego jest ważna w jego leczeniu.

Wielopostaciowy rumień wysiękowy występuje głównie u młodych dorosłych i osób w średnim wieku. Może to być związane z uczuleniem organizmu na różne leki lub rozwijać się na tle niektórych chorób zakaźnych. W pierwszym przypadku mówi się o toksyczno-alergicznej (objawowej) postaci wielopostaciowego wyprysku wysiękowego, a w drugim o zakaźno-alergicznym (idiopatycznym). Toksyczne i alergiczne warianty wielopostaciowego rumienia wysiękowego zajmują tylko do 20% wszystkich przypadków choroby, a większość z nich jest związana z narażeniem na czynniki zakaźne.

Etiopatogeneza

Przyczyny i mechanizm występowania choroby nie są w pełni poznane. Choroba jest uważana za hiperergiczną reakcję immunologiczną, której towarzyszy pojawienie się charakterystycznych zmian na skórze i błonach śluzowych, w obecności czynnika zakaźnego u osób z pewnymi predyspozycjami.

Najczęściej obserwuje się związek choroby z obecnością wirusa opryszczki pospolitej. W rzadszych przypadkach w organizmie wykrywane są Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum i Parapoxvirus lub choroba występuje w innych chorobach ogólnoustrojowych.

W dotkniętym naskórku w większości przypadków (około 80%) choroby znajduje się DNA i kodowane białka wirusa opryszczki pospolitej.

Według wielu naukowców choroba ma genezę toksyczno-alergiczną, która może być wywołana przez leki farmaceutyczne (sulfonamidy, chloramfenikol, neomycyna), niektóre środki konserwujące (etylenodiamina, formaldehyd), kortykosteroidowe leki farmaceutyczne do stosowania miejscowego (budezonid, acetonid triamcynolonu).

Fizyczne skutki dla organizmu mogą również stać się jednym z czynników wyzwalających chorobę (ciężkie obrażenia, hipotermia, promieniowanie ultrafioletowe i elektromagnetyczne).

Obecnie nie ustalono wiarygodnych predyspozycji genetycznych w przypadku rumienia.

Objawy rumienia wielopostaciowego wysiękowego

Zakaźna alergiczna wersja wielopostaciowego rumienia wysiękowego ma ostry początek w postaci ogólnego złego samopoczucia, bólu głowy, gorączki, bólu mięśni, bólu stawów, bólu gardła. Po 1-2 dniach na tle ogólnych zmian pojawiają się wysypki. W około 5% przypadków lokalizują się tylko na błonie śluzowej jamy ustnej. U 1/3 chorych występuje uszkodzenie skóry i błony śluzowej jamy ustnej. W rzadkich przypadkach wielopostaciowego wyprysku wysiękowego występuje uszkodzenie błony śluzowej narządów płciowych. Po pojawieniu się wysypki ogólne objawy stopniowo ustępują, ale mogą utrzymywać się do 2-3 tygodni.

W niektórych przypadkach rumienia wysiękowego wielopostaciowego uszkodzenie błony śluzowej jest ograniczone do kilku elementów bez wyraźnej bolesności. W innych rozległa erozja jamy ustnej uniemożliwia pacjentowi rozmowę i przyjmowanie nawet płynnego jedzenia. Toksyczno-alergiczna postać wielopostaciowego rumienia wysiękowego zwykle nie ma początkowych wspólnych objawów. Czasami przed wysypką obserwuje się wzrost temperatury. Ze względu na charakter elementów wysypki ta forma praktycznie nie różni się od zakaźnego rumienia alergicznego. Może mieć stały i powszechny charakter. W obu przypadkach wysypki zwykle wpływają na błonę śluzową jamy ustnej. W przypadku ustalonego wariantu podczas nawrotów wielopostaciowego rumienia wysiękowego wysypki pojawiają się w tych samych miejscach co poprzednio, a także w nowych obszarach skóry.

Charakterystyczny jest nawracający przebieg wielopostaciowego rumienia wysiękowego z zaostrzeniami w sezonie wiosennym i jesiennym. W toksyczno-alergicznej postaci choroby sezonowość występowania nawrotów nie jest tak wyraźna. W niektórych przypadkach rumień wielopostaciowy wysiękowy ma ciągły przebieg z powodu powtarzających się nawrotów.

Zapobieganie nawrotom wielopostaciowego rumienia wysiękowego w postaci zakaźnej i alergicznej jest ściśle związane z identyfikacją i eliminacją przewlekłych ognisk zakaźnych i infekcji opryszczką. W tym celu pacjent może wymagać konsultacji z otolaryngologiem, dentystą, urologiem i innymi specjalistami. W przypadku toksyczno-alergicznej wersji wielopostaciowego rumienia wysiękowego ważne jest, aby nie dopuścić do przyjmowania leku wywołującego chorobę.

Obraz kliniczny

Wielopostaciowy rumień wysiękowy może występować w postaci dużej (z uszkodzeniem błon śluzowych) lub małej.

Choroba charakteryzuje się nagłym wystąpieniem po krótkim okresie prodromalnym, któremu towarzyszy wzrost temperatury ciała, dreszcze, ból stawów.

Wysypki są symetryczne, powszechne, polimorficzne. Najczęstszą lokalizacją są prostowniki kończyn górnych (przedramiona, dłonie). Mogą również wpływać na golenie, tył stopy, twarz, szyję. W proces zaangażowane są usta i błona śluzowa jamy ustnej.

Elementem morfologicznym jest ostro odgraniczona plama lub spłaszczona obrzękowa grudka o okrągłym lub owalnym kształcie, o średnicy od 3 do 15 mm, różowoczerwona lub jasnoczerwona, mająca tendencję do wzrostu obwodowego i mająca zapadnięcie w środku. W centrum niektórych wysypek powstają świeże elementy grudkowe. W wyniku fuzji wykwity te zyskują wielopierścieniowe krawędzie. Wałek obwodowy jest niebieskawy, przez co element pierwotny ma zewnętrzne podobieństwo do celu.

Dodatkowo

Oprócz charakterystycznych elementów w postaci celów, w pobliżu mogą pojawić się nietypowe elementy w postaci obrzękniętych, zaokrąglonych, wyczuwalnych formacji, ale ze słabo odgraniczonymi granicami. W zależności od objawów klinicznych elementów morfologicznych wyróżnia się formy plamiste, grudkowe, plamisto-grudkowe, pęcherzykowe, pęcherzowe, pęcherzykowo-pęcherzowe.

Czasami można zaobserwować zjawisko Koebnera, gdy elementy wyglądające jak cele pojawiają się na uszkodzonej skórze (w miejscu otarć, otarć) lub na wałkach okołonogtowych, które przez długi czas ulegały samookaleczeniu. Taka traumatyzacja zwykle poprzedza pojawienie się elementów morfologicznych w rumieniu wielopostaciowym, zjawisko Koebnera nie może zostać zrealizowane przy już pojawiających się zmianach skórnych.

W przypadku dużej postaci rumienia wielopostaciowego na błonie śluzowej warg i policzków powstają pęcherzykowo-pęcherzowe formacje, po krótkim istnieniu których pozostają bolesne erozje pokryte skorupami.

Pęcherzykowo-pęcherzowe formacje mogą rozwijać się na błonie śluzowej oczu, narządach płciowych. Erozje błony śluzowej odbytu często mają wydłużony i wielopierścieniowy wygląd ze zwilżoną podstawą.

Przeważająca liczba elementów morfologicznych powstaje w ciągu 24 godzin, pełny obraz kliniczny choroby rozwija się w ciągu 72 godzin. Niektóre elementy morfologiczne mogą utrzymywać się w tym samym miejscu przez tydzień, któremu towarzyszy pieczenie i swędzenie.

U wielu pacjentów rumień wielopostaciowy trwa około dwóch tygodni, a nabłonek nadżerki występuje bez powikłań.

W wyjątkowych przypadkach, wraz z rozwojem dużej postaci rumienia wielopostaciowego, mogą wystąpić powikłania spojówki oka (z przedwczesnym leczeniem nadżerek).

Czasami przez pewien czas utrzymuje się pozapalna hiper — lub hipopigmentacja w miejscach lokalizacji elementów morfologicznych.

Rumień wielopostaciowy — diagnostyka

Źródło: Freepik.com

Diagnoza opiera się na klinicznych objawach choroby. Informacje histologiczne są niespecyficzne, dlatego stosuje się je tylko do diagnostyki różnicowej.

Diagnostyka różnicowa

Rumień wielopostaciowy należy różnicować z pokrzywką, rumieniem wielopostaciowym, podostrym skórnym toczniem rumieniowatym, rumieniem obrączkowatym odśrodkowym, niektórymi postaciami zapalenia naczyń, zespołem Stevensa-Johnsona-Lyella, prawdziwą chorobą pęcherzykową.

Leczenie

W przypadku wykrycia przyczyny choroby (na przykład wirusa opryszczki lub innych patogenów) konieczne jest przeprowadzenie określonego leczenia. W przypadku małych postaci rozwoju choroby wystarczające jest leczenie objawowe, łagodny przebieg choroby w ogóle nie podlega leczeniu.

Aby zmniejszyć subiektywne objawy skórne, stosuje się leki przeciwhistaminowe.

W ciężkim przebiegu dużej postaci wielopostaciowego rumienia wysiękowego wykonuje się pulsoterapię metyloprednizolonem, za pomocą której możliwe jest również szybkie przerwanie rozwoju nawrotu.

Prognoza

Z reguły choroba charakteryzuje się nieskomplikowanym przebiegiem, chociaż w przypadku rumienia wielopostaciowego związanego z opryszczką często dochodzi do nawrotów, średnio 1-2 razy w roku, z wyjątkiem pacjentów poddawanych terapii immunosupresyjnej. U osób otrzymujących terapię immunosupresyjną epizody nawrotów choroby rozwijają się do 5-6 razy lub stają się trwale nawracające.

Zapobieganie

Nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Konieczne są środki w celu identyfikacji i leczenia infekcji herpevirusem, racjonalnego i uzasadnionego przyjmowania leków farmaceutycznych, konieczne jest również zminimalizowanie kontaktu z konserwantami etylenodiaminą, formaldehydem.